[희귀병] ♥♥Guillain-Barre Syndrome (길랑-바레 증후군)♥♥GBS

세상에는 다양한 종류의 희귀병이 존재하는데, 말그대로 희귀병이다보니 많이들 모르는 부분이 많이 있다고 생각합니다. 그래서 어떤 희귀병들이 있는지와 그 증상들에 대해서 앞으로 쭈~욱 하나하나 포스팅해보도록 하겠습니다.

이번 포스팅은 최근 가수 별, 하하씨 부부의 막내 딸인 송이가 걸렸던 병으로 알려져 있는 길랑-바레 증후군에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

★ 길랑-바래 증후군 (길랭-바레 중후군) 이란?

- 이 증후군은 자가면역질환으로 몸의 면역계가 말초신경계를 잘못 공격하여 말이집절연체를 손상시킴으로 발생됩니다. 우리 몸의 신경세포들은 신호를 빠르게 전달하기 위해  그물처럼 연결되어 있으며, 이를 보호하는 역할을 하는 것이 수초(Myelin : 말이집)입니다. 세균이나 바이러스 감염에 의해 세균이나 바이러스와 싸우던 면역체계가 이 수초나 신경세포를 공격하는 일이 발생하기도 하는데, 이렇게 공격을 받아 수초가 손상이 되면 신경세포의 신경 신호 전달이 제대로 되지 않게 되고, 신경 자극 전달이 손상된 신경이 지나가는 근육에도 영향을 받아 다양한 증상으로 나타나게 되는 질환이 길랑-바레 증후군입니다.

- 감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나 비 특이성 바이러스 감염을 앓고 평균 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환으로, 주로 운동 신경에 문제를 일으키지만 감각신경에도 문제를 일으킬 수 있습니다. 비교적 빠르게 진행되는 특징이 있으며, 그로인해 근육이 약해지며 종종 마비로 진행되는 질환입니다.

- 이 질환은 계절에 관계없이 남녀구별 없이 모든 연령에서 발병하며, 우리나라에서 2019년에 환자가 718명 발생하였으며 빈도는 10만명당 1.38명 정도입니다. 소아에서는 10만명당 0.8명 정도로 나타납니다. 정확한 원인은 알려지지 않았으나 대부분 1 ~ 3주전에 감기를 포함한 호흡기질환 또는 가벼운 위장질환이 선행되며, 예방 접종, 외상 혹은 수술 이후에 발병하게도 합니다. 

 

★ 종류

1. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 (AIDP)

 - 염증으로 인해 운동 신경세포의 수초가 손상되면서 증상이 나타나는 질환입니다. 유럽과 북미에서 발생하는 가장 흔한 형태이고, 아시아에서는 종종 보이는 형태입니다.

2. 급성 운동 축삭돌기 신경병증 (AMAN)

 - 운동신경세포의 축살돌기 부분이 직접적으로 항체에 의해 공격을 받아 손상을 받으면서 증상이 나타나는 질환입니다. 이는 아시아와 중남미에서 주로 나타나는 형태입니다.

3. 급성 운동감각 축살돌기 신경병증 (AMSAN)

 - 운동신경세포의 축살돌기뿐만 아니라 감각신경세포의 축살돌기마저 항체에 의해 공격받아 손상을 받으면서 증상이 나타나는 질환입니다. 

4. 밀러-피셔 증후군 (MFS)

 - 마비가 아래에서 시작하는 것이 아니라 위에서 시작되는 특징이 있습니다. 사물이 2개로 보이는 복시가 나타나며, 안면근육마비등의 증상이 나타납니다. 여자보다 남자에서 두 배 더 많이 발생하며, 마비가 위에서 시작해서 아래로 내려오는 특성상 호흡기능저하가 올 확률이 위의 셋에 비해 좀 높습니다.

5. 순수한 감각성 길랑-바레 증후군 (PSGBS)

 - 매우 드문 부류로 전세계에서 지금까지 단 10건 이하만 보고되고 있는 질환입니다. 오직 감각신경에만 손상을 주고 운동신경에는 손상을 주지 않는 형태로 나타납니다. 그로인해 근육도 정상적으로 움직이는 특징이 있습니다.

 

★ 원인

- 원인을 정확하게 알지 못하지만, 모르는 처음 원인으로 인하여 발생한 염증으로 인해 말초신경과 뇌신경을 광범위하게 침범하여 나타나는 질병의 형태입니다.

- 주로 바이러스나 폐렴, 장염이 발생한 후 길랑-바래 증후군의 증상이 나타나고 있습니다. 이 외에도 인플루엔자 바이러스, 간염, 코로나바이러스감염증-19등 질병과 관련이 깊은 것으로 알려져 있습니다. 2019년 12월 1일에 처음 보고된 코로나바이러스감염증-19를 일으키는 원인병원체 SARS-CoV-2가 길랑-바레 증후군을 일으킨 사례가 보고 되었고 지금도 지속적으로 사례보고가 올라오고 있습니다.

 - 발생 메커니즘에 대하여 가장 유력한 가설로는 분자모방설이 있습니다. 이는 일부 바이러스 및 세균의 외피의 분자 구조가 신경세포의 수초의 구조와 유사해서 면역졔가 착각을 일으켜서 병원체가 아닌 수초를 공격해 발생한다는 것입니다. 

 

★ 증상

- 길랑-바레 증후군의 증상이 발생하기 전 1 ~ 3주, 길면 4 ~ 6주 전에, 가벼운 상기도 감염이나 설사 등 장염등이 선행되는 경우가 많이 있습니다.

- 가장 초기의 증상은 며칠간 손 및 발에서 저림이나 따끔거림이 반복적으로 발생하는 것입니다. 이 후에 나타나는 다음 증상이 마비입니다. 보통 마비는 발에서 시작하여 점차 위로 올라가는 운동성 마비가 60%를 차지하며 , 30%정도는 사지에서 동시에 마비가 시작되고, 10%정도는 위에서 아래로 내려오는 하행성 마비입니다. 마비는 보통 2주이내에 최대치로 나타나는 경우가 많고 3주 이내에 약 90%가 마비가 최대치로 나타납니다.
- 다행히도 뇌에는 영향을 미치는 경우가 드문 질환입니다. 이 병의 특징은 일반적으로 진행성이면서 양쪽에 다 증상이 나타나는 대칭적 질환입니다. 환자의 8% 정도는 며칠에 걸쳐 약하면 가벼운 감각 이상에 그치지만 30 ~ 50% 비율로 횡경막까지 침범하여 호흡마비, 사지마비까지 이르게 됩니다. 또한 드물게 고혈압, 저혈압, 땀 조절 불능 등의 증상이 생길 수 있고, 심하면 부정맥 등이 올수도 있습니다. 만약에 마비가 아래서부터 위로가 아닌 위에서부터 아래로 시작할 때에는 삼키는 것에 문제가 발생하는 연하곤란, 물체가 2개로 겹쳐보이는 복시등의 시력이상, 안면마비등의 증상이 발생하고 팔, 다리의 통증도 발생합니다.

☆ 위급한 상황

 - 마비가 발에서부터 시작해서 서서히 위로 올라갈 경우.

 - 마비가 급속도로 퍼질 경우.

 - 복시 현상 또는 시력 저하를 동반하고 마비가 위에서부터 시작하여 서서히 아래로 내려갈 경우.

 

이와 같은 상황은 매우 위험한 위급상황이니 증상이 하나라도 나타난다면 바로 병원 응급실을 찾는 것이 좋습니다. 최악의 경우 급성 호흡부전으로 사망할 수도 있는 증상이기 때문입니다. 우리나라는 산정특례제도가 있어서 본인부담의 10%만 내면 되기 때문에 무조건 병원으로 가야합니다.